| <A style="COLOR: blue" href="http://www.cmt.com.cn/Index/search/msg_key/小肠淋巴管扩张症">小肠淋巴管扩张症</A>（IL）是一种临床上少见的疾病，由瓦尔德曼（Waldmann）于1961年首次报告。该疾病是一种蛋白丢失性肠病，其发病机制未完全明确。
<P> 在IL患者中，由于各种原因致局部淋巴管狭窄，使得淋巴液回流受阻，淋巴管顶端扩张甚至破裂，富含蛋白质及淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或胸腹腔，在造成胸腹腔积液及乳糜泻的同时，还可造成低蛋白血症和低淋巴细胞血症。因而，低蛋白血症、浆膜腔积液及外周血淋巴细胞数下降等是其临床特征。</P>
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<P><STRONG>发病机制</STRONG></P>
<P> 该疾病可分为原发性和继发性，原发性IL常发生于儿童和青少年，目前发病机制不明确，一般认为可能与先天性淋巴管发育不良有关。有报告称，一些调节因子如血管内皮生长因子受体（VEGFR）3、淋巴管内皮细胞透明质酸受体（LYVE）-1等在局部黏膜内表达改变可能与IL发病有关。</P>
<P> 继发性IL的发病年龄通常较原发性晚，常由其他原发病所导致，例如肝硬化、肿瘤、缩窄性心包炎、感染（如结核或丝虫病）、腹外伤或手术及自身免疫性疾病等，另有报告称，神经母细胞瘤亦可继发IL。</P>
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<P><STRONG>临床表现</STRONG></P>
<P> IL患者可有慢性腹泻、腹痛、腹胀、肠梗阻、浮肿及电解质紊乱等临床表现，典型特征为外周血淋巴细胞数减少伴低蛋白血症。该低蛋白血症表现为白蛋白、球蛋白水平同时降低，球蛋白中以IgG下降最明显，故不同于肝、肾、皮肤相关疾病或慢性消耗性疾病引起的单纯性低白蛋白血症。</P>
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<P><STRONG>辅助检查手段</STRONG></P>
<P> 腹部CT可见小肠黏膜弥漫性水肿、增厚伴腹水，亦可通过随访其变化来观察疗效；腹部磁共振成像（MRI）可见肠系膜水肿，肠系膜血管及门静脉周围液体积聚征象，敏感度高于CT；放射性核素淋巴管造影或核素标记白蛋白显影，可帮助发现淋巴管的异常形态及找到淋巴液渗漏部位，方便手术定位；小肠镜可发现肠黏膜水肿肥厚，绒毛形态改变伴大小不一的结节，组织活检病理可见黏膜下层及固有层明显扩张的淋巴管，有报告称在检查前给与患者高脂饮食有助于发现典型病变；电子胶囊内镜因其方便、痛苦小等优点，亦可用来协助该疾病的诊断。</P>
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<P><STRONG>诊断</STRONG></P>
<P> IL的诊断主要依靠临床表现、低淋巴细胞血症、低蛋白血症和内镜下特征性表现，确诊有赖于肠黏膜活检病理结果。</P>
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<P><STRONG>治疗</STRONG></P>
<P> 原发性IL目前尚无特效疗法，以饮食治疗为主，可采用低脂饮食，亦可选用中链甘油三酯（MCT），因其通过门静脉吸收，无须经过淋巴管，故不会引起淋巴管负荷增大。</P>
<P> 若饮食疗法效果欠佳，国外有学者报告可给予奥曲肽治疗，该药通过减少消化液的分泌及淋巴液的吸收而发挥作用。</P>
<P> 此外，还可辅以补充白蛋白、利尿及调节肠道菌群等对症处理，抗纤溶及皮质激素治疗在国外亦有报告。外科治疗可行淋巴管静脉吻合术，病变局限者还可行局部肠段切除。对于继发性IL，应以治疗原发病为主，并辅以对症处理。</P> |
